Cum se trateaza pemfigusurile

Pemfigusurile fac parte din categoria bolilor autoimune. Sunt dermatoze buloase de gravitate medie sau grava, uneori chiar letale. Boala afecteaza atat barbatii, cat si femeile, iar varsta caracteristica este 50-60 de ani, dar au fost descrise cazuri si la copii si la persoane de varste mai inaintate.

Pemfigusul vulgar este o boala autoimuna, in care leziunea principala o reprezinta bula, aparuta la nivelul tegumentului si mucoasei bucale. O caracteristica a acestei boli o reprezinta fragilitatea cutanata datorita ruperii legaturilor intre celulele tegumentului, ceea ce duce la aparitia bulei. Aceste rupturi sunt produse de anticorpi formati impotriva structurilor de legatura.
In evolutie, aceste bule cu lichid se sparg si lasa zone de tegument denudat, de eroziune, cu tendinta la marire, care se pot infecta foarte usor.

Cu cat aceste eroziuni sunt mai mari cu atat exista mai mare probabilitatea de instalare a unor semne generale, precum: febra, greturi, varsaturi, tulburari hidroelectrolitice. In final se poate instala casexia, datorita leziunilor bucale.

Netratata, boala duce spre exitus prin aceste complicatii (infectii, casexie, anemie, etc.). La pacientii tratati corect, prognosticul este in functie de raspunsul acestora la tratament.
Alte forme de pemfigus sunt urmatoarele:
- pemfigus vegetant - o forma particulara de pemfigus vulgar localizata la nivelul pliurilor mari;
- pemfigus foliaceu - bule mici, flasce, mucoase mai rar afectate;
- pemfigus seboreic - placi eritematoase acoperite de scuame, localizate la nivelul scalpului, sant nazo-genian, presternal si interscapular;
- pemfigus familiar benign (boala Hailey-Hailey);
- pemfigus paraneoplazic.

Cum se trateaza pemfigusurile
Succesul tratamentului in pemfigusuri a venit odata cu corticoterapia, inainte de aceasta mortalitatea fiind insemnat crescuta. Corticoterapia este terapia principala. Se incepe cu doze mari, de atac, urmate de doze de intretinere, perioade indelungate.
Trebuiesc monitorizati cu atentie pacientii pentru a evita sau reduce pe cat posibil instalarea reactiilor adverse ale corticoterapiei: diabet zaharat, ulcer gastroduodenal, osteoporoza, hipertensiune, glaucom, insuficienta renala si cardiaca, neuropatie, etc.

Alta clasa de medicamente folosite in tratamentul acestor boli este reprezentata de citostatice. Aceasta reprezinta o alternativa la terapia cortizonica. De asemenea, sunt folosite si sarurile de aur, ciclosporina si terapia adjuvanta precum: vitamine, tranchilizante, antibiotice dupa caz.